Bullous pemphigoid - Buliozinis Pemfigoidas
Buliozinis Pemfigoidas (Bullous pemphigoid) reiškia odos sutrikimą, sukeliantį pūlių atsiradimą. „Pulių pemfigoidas“ yra autoimuninė niežtinčios odos liga, dažniausiai pasireiškianti vyresnio amžiaus žmonėms, vyresniems nei 60 metų. Pūslių susidarymas tarp epidermio ir dermos odos sluoksnių stebimas buliozinio pemfigoido atveju.
☆ AI Dermatology — Free Service
2022 m. Stiftung Warentest iš Vokietijos rezultatai rodo, kad vartotojų pasitenkinimas ModelDerm buvo tik šiek tiek mažesnis nei mokamų nuotolinės medicinos konsultacijų.
2022 m. Stiftung Warentest iš Vokietijos rezultatai rodo, kad vartotojų pasitenkinimas ModelDerm buvo tik šiek tiek mažesnis nei mokamų nuotolinės medicinos konsultacijų.
Nuotrauka, kurioje pavaizduotos kojos, padengtos pūslelėmis, galinčiomis paveikti visą kūną.
Pirmieji simptomai kartais būna dilgėliniai.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus ir bullous pemphigoid yra odos ligos, kai dėl autoantikūnų susidaro pūslės. Pemphigus atveju išorinės odos sluoksnio ir gleivinių ląstelės praranda gebėjimą sulipti, o pemphigoid atveju odos pagrindo ląstelės praranda ryšį su apatiniu sluoksniu. Pemphigus pūsleles sukelia tiesiogiai autoantikūnai, o pemphigoid atveju autoantikūnai sukelia uždegimą, aktyvindami komplementą. Buvo nustatyti specifiniai baltymai, į kuriuos šie autoantikūnai nukreipia: desmogleinai pemphigus (kurie dalyvauja ląstelių sukibime) ir baltymai hemidesmosomose pemphigoid (kurie ląsteles pritvirtina prie apatinio sluoksnio).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid yra labiausiai paplitusi autoimuninė pūslinė liga, dažniausiai paveikianti vyresnio amžiaus žmones. Pastaraisiais dešimtmečiais atvejų skaičiaus augimas susijęs su gyventojų senėjimu, narkotikais susijusiais incidentais ir patobulintais nepūlingų formų diagnostikos metodais. Tai susiję su T‑ląstelių atsako sutrikimu ir autoantikūnų (IgG ir IgE), nukreiptų į specifinius baltymus (BP180 ir BP230), gamyba, dėl ko atsiranda uždegimas ir suyra odos palaikomoji struktūra. Simptomai dažniausiai pasireiškia pūslių susidarymu ant iškilusių, niežtinčių dėmių kūne ir galūnėse; retai pažeidžiamos gleivinės. Gydymas pirmiausia priklauso nuo stiprių vietinių ir sisteminių steroidų, o naujausi tyrimai parodė papildomų gydymo būdų, tokių kaip doxycycline, dapsone ir immunosuppressants, skirtų sumažinti steroidų vartojimą, pagerinti naudą ir saugumą.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
